Buat kalian yang suka banget ma film-film oriental kaya Boys Before Flower ato mungkin Nice Kitchen, pastinya tahu film One Litre Of Tears kan..?? Yupz, film yang ampir sebagian besar didominasi ma air mata ini nggak bisa dibilang film jelek-jelek amat sih. Film yang diambil dari kisah nyata ini, sempat menggugah banyak penggemarnya untuk dapat berpartisipasi lebih lagi dalam hidup sehari-harinya.


Dalam film itu, muncul seorang gadis sehat yang manis yang kemudian diakhir cerita meninggal karena kelumpuhankan? Yupz, nama gadis itu Aya Kito. Gadis ini mengalami suatu penyakit yang konon, hingga saat ini belum ada pengobatannya. Widiw serem juga sih…!! Kalo nggak salah denger sih ada versi Indonesianya, tapi nggak tahu juga. Habis jarang ngikutin produk film dalam negeri sendiri sih..!! Haha… XD


Nah usut boleh usut, kali ini Aeon mau berbagi dikit ke temen-temen semua buat ngebahas dikit tentang penyakit ini. Boleh nih sambil makan, tapi bagi-bagi yah..!! Hehe…


Spinocerebellar ataxia atau yang disingkat SCA merupakan salah satu penyakit yang memungkinkan otak nggak berfungsi sempurna, yah mirip dikit lah kaya yang udah Aeon bahas kemarin. Selain disebut sebagai Spinocerebellar ataxia ternyata, penyakit ini juga memiliki nama lain loh, namanya Spinocerebellar degeneration (SCD). Nah perbedaannya cuma di bagian waktu aja. Bingung..?? Maksudnya begini, yang SCD itu sebutan lama dari SCA, jadi sebelum disebut SCA, dulunya namanya sih SCD. Kalo yang dari Aeon dapet, deskripsi kondisi penyakit ini diutakan pertama kali di tahun 1980 oleh dr. Nicholaus Friedreich.


Sesuai yang Aeon baca, penyakit ini hampir bisa dibilang Genetic Diseases, alias penyakit keturunan. Kaya yang udah kita ketahui, Ataxia sendiri berasal dari bahasa Yunani dari kata “taxis” (bukan taxi) yang berarti perintah atau koordinasi. Jadi ataxis berarti tidak atau tanpa koordinasi. Kalo Spinocerebellar sih dah tahukan artinya, kemarin kan udah Aeon bahas..?? Berasal dari Spino (Spinal) dan Cerebellar (Cerebellum), jadi berhubungan dengan fungsi Spinal dan Otak Kecil. Dengan kata lain, penyakit ini merusak jaringan otak kecil dan syaraf tulang belakang. Padahal salah satu terminal dalam tubuh untuk pengiriman syaraf dalam tubuh kita adalah tulang belakang..?? Ngeri juga nih..!! Karena itulah kenapa mereka akan kekurangan kntrol dari otot kaki dan tangan mereka, yang pada akhirnya menghasilkan kurangnya keseimbangan dan koordinasi atau gangguan gait (Glucosamine/chondroitin Arthritis InterventionTrial) dikarenakan kemunduran jaringan saraf pada urat saraf tulang belakang (spinal cord) dan saraf yang mengendalikan gerakan otot pada lengan dan kaki. Urat saraf menjadi tipis dan sel-sel saraf kehilangan serabut myelin. Oh iya, ada yang lupa..!! Penyakit ini juga nggak bisa dicegah, tapi bisa diteliti dan dilihat perkembangannya.


Tanda-tanda orang yang mengidap penyakit ini biasanya hilangnya koordinasi tangan (alat gerak), pandangan sampai ke pandangan. Biasanya penderita akan mengalami perhentian perkembangan otak secara menyeluruh. Karena itulah mereka lebih banyak terbaring di atas kasur. Biasanya penyakit mulai muncul sekitar umur 20-30 tahun, tetapi tidak menutup kemungkinan pula orang yang sudah berusia 60 tahun-an. Beberapa juga muncul diusia 2 tahun juga loh, walaupun dalam kasus ini sangat jarang terjadi sih..!!


Secara umum ada 2 kategori elemen yang dialami oleh penderita:

  1. Elemen 1

Elemen 1 ini masih tergolong gejala awal. Biasanya gerakan yang dilakukan penderita (dalam hal ini refleks) sedikit atau mungkin secara penuh terhambat sesaat. Jadi terkadang saat penderita jatuh, tidak ada refleks yang muncul (biasanya ada gerakan menahankan..??)

  1. Elemen 2

Pengendalian tubuh terhenti secara tiba-tiba, tidak bisa mengendalikan syaraf motorik tubuh.


Ada beberapa gejala yang mungkin akan kita sering temui pada penderita SCA ini lebih rincinya diantaranya seperti:

  1. Melemahnya otot tangan dan kaki
  2. Sulitnya melakukan gerakan-gerakan seperti berbicara hingga yang paling mudah menggenggam sesuatu karena hilangnya koordinasi
  3. Berkurangnya tingkat penglihatan dan pendengaran
  4. Kesulitan berbicara, terlihat seperti orang gagap
  5. Saat menelan makanan dan minumanpun kesulitan, sehingga terkadang saat makan ada kemungkinan penderita akan tersedak, yang secara lanjut nantinya akan menghambat jalur pernapasan pastinya.
  6. Secara drastic dan continous kehilangan karbohidrat secara tidak terkendali
  7. Gangguan kerja jantung, biasanya jantung sering berdebar dan bila dilihat, jantung membesar tidak semestinya
  8. Otot punggung tidak simetris, membungkuk/scolliosi

Menurut yang Aeon baca..!! SCA bukan merupakan penyakit yang disebabkan oleh virus seperti biasanya kita temukan dalam keseharian. Selain factor keturunan tadi, SCA juga bisa muncul karena tumor, gangguan metabolisme, konsumsi alcohol yang berlebihan atau kekurangan vitamin.


Untuk jenis SCA sendiri Aeon masih bingung. Dari semuanya, ada sekitar 40 jenis SCA yang ada hingga saat ini. Untuk menguatkan Diagnosis dokter, biasanya akan dilakukan beberapa tessepeti:

  1. Elektromiogram (EMG) untuk mengukur elektrik sel-sel otot
  2. Elektrokardiogram (EKG) untuk memberikan hasil grafik aktifitas elektrik atau pola denyut jantung (gampangannya..!! hehe ^^)
  3. Ekokardiogram untuk merekan posis dan gerakan otot jantung
  4. Studi pengantaran saraf untuk mengukur kecepatan saraf meneruskan rangsangan
  5. Magnetic Resonance Imaging (MRI) atau CT scan untuk menyediakan gambar otak dan saraf tulang belakang
  6. Spinal trap untuk mengevaluasi cairan serebrospinal
  7. Tes darah dan urin untuk mengetahu naiknya kadar glukosa
  8. Tes gentika untuk mengidentifikasi gen yang dipengaruhi (Biasany untuk preventif sih yang ini)


Untuk pasien agar tetap bertahan hidup sendiri, biasanya dokter memberikan beberapa terapi dalam bentuk latihan maupun berupa obat untuk mengurangi gejalanya lebih lanjut. Tetapi tergantung individu masing-masing juga sih. Untuk pemberian obat pada penderita biasanya untuk mengatasi serangan yang berhubungan dengan gejala-gejala agar mempertahankan fungsi optimal selama mungkin.


Di dunia Kedokteran Barat dan Jepang sendiri masih sedang diusahakan untuk mencari pengobatan-pengobatan yang efektif terhadap penyakit ini. Semoga saja esok hari akan ada pengobatan untuk penyakit ini. Amiin..!! Kalo mau lengkapnya bisa lihat di link ini (Tapi bahasa Inggris sih). Maaf yah kurang lengkap..!! Hehe...

Sumber:

  1. Pulst, Stefan, M. Neurogenetics. New York: Oxford University Press, 1999.
  2. www.ataxia.org
  3. en.wikipedia.org

Buat temen-temen yang lagi pingen nerusin KULIAH di Yogya (Daerah Istimewa Yogyakarta), ada tawaran menarik dari Aeon dkk...
Tawaran ini buat semua orang, terlebih dan sangat-sangat khusus lagi buat yang tinggal di Malang (AREMANIA Cuy..!!).
Buat kalian yang butuh info dan bantuan selama masa pendaftaran dan ujian UM/UPCM di Universitas di Yogya, kita dari Plat N bisa ngebantuin kalian. Bantuan yang kita beri bisa berupa:
1. Info soal Pendaftaran beserta syarat
2. Pencarian Info hotel, mess, kos atau tempat tinggal selama ujian
3. Pemecahan masalah berupa:
a. Kesulitan materi
b. Membangun rasa percaya diri dan tidak gugup selama ujian
c. Rasa bosan pastinya
Nah buat kamu-kamu yang merasa takut kesulitan apapun (yang penting bukan kesulitan dana yah, Aeon dkk juga pingen tuh ^^) bisa hubungi kita di "PLAT N: Perkumpulane Arek Teko Malang-Yogyakarta".
Bisa lewat Facebook ato Contact Person loh..!!
kalo mau hubungi Aeon bisa langsung nelpon ato SMS (nomernya di FB yah) juga loh...!!

#bisa dilihat di FB saya (seijhuurorikku@yahoo.com) ato temen-temen dari Plat N


Weh...
Apa yang terjadi yah kalau otak satu-satunya ini lumpuh..??
Bisa nggak yah kita hidup..??
Kali ini, Aeon mau nyoba apa yang di sebut sebagai Kelumpuhan/Kecacatan fungsi Otak atau bahasa pasarannya Cerebral Palsy. Mulai dari mana yah..?? Foto disamping itu bukan sedang Gym, tapi slah satu treatment atau pengobatan yang dilakukan penderita Cerebral Palsy loh....!!

Sebelum diagnosa Cerebral Palsy ini muncul, kira-kira di Inggris lebih tepatnya, banyak kejadian misterius yang selalu menyerang anak-anak loh. Banyak anak-anak yang mengeluh otot tungkainya kaku. tidak hanya itu, lengannya pun ikut-ikutan kaku. Apapun yang mereka pegang, akhirnya akan jatuh. Terlebih lagi, untuk berjalanpun sulit, jangankan berjalan, merangkak saja mereka tidak mampu. Seiring bertambahnya usia, bukannya makin baik, tetapi malah makin memburuk, hanya saja tidak membunuh (sekitar 90 % penderita dapat bertahan hidup dalam kondisi ini). Waduh... Kasian juga yah..!!

Di sekitar tahun 1860-an, barulah William Little (ngga ada hubungannya loh sama Stuart Little n Family), berusaha menjabarkan keadaan ini yang kemudian di sebut sebagai Little's disease, kemudian orang-orang mulai mengenal dengan sebatan Spastic displegia.

Cerebral Palsy (CP) sendiri sebenarnya bukan merupakan penyakit, tetapi progresifnya juga tidak bisa dikatakan membaik (bersifat progresif), justru malah memburuk. Kaya yang Aeon sebut diatas tadi, kondisi penderita bisa ditandai pengendalian otot yang buruk, kekauan, kelumpuhan dan juga gangguan fungsi syaraf lainnya. Biasanya kondisi seperti ini muncul sekitar 1-2 bayi dari 1000 bayi yang lahir. dan rata-rata berasal dari bayi prematur. Tapi pada kondisi bayi yang berukuran kecil (tidak standar), kondisi ini juga akan muncul dan lebih rentan ketimbang bayi prematur dan komplikasi lainnya saat persalinan. Jadi ngeri kalo ngebayangin....

Definisi Cerebral sebenarnya adalah kedu belah otak atau yang lebih sering disebut hemisphere. Sedang kata Palsy sendiri berarti bermacam penyakit mengenai pusat pengendali pergerakan tubuh. Sehingga dapat dikatakan bahwa permasalahan utama, bukan dari gangguan otot atau jaringan saraf tepi penderita, tetapi lebih kepada fungsi abnormal Otak yang kacau.

Kebanyakan dari kasus ini, tidak hanya mengalami kelumpuhan belaka, tetapi ada banyak keluhan atau penyakit lainnya yang akan timbul. Oh iya, kalo temen-temen ada yang punya pandangan atau bayangan tentang Konayuki di film One Litre of Tears, penyakit ini sedikit berbeda sama yang dialami Konayuki. Tapi nama asli penderitanya sih Aya Kito. Yang dialami di film itu namanya Spinocerebellar ataxia. Sama-sama nyerang Otak sih, bedanya kalo CP lebih ke Cereberalnya, tapi Spinocerebellar ataxia ini lebih ke Spinal penderita, letaknya dibawah cerebral dekat tulang punggung. Besok deh kita bahas lagi.

Penyebab CP sendiri kebanyakan tidak diketahui, tetapi sebagian terjadi pada saat bayi masih dalam kandungan; proses persalinan atau karena premature kaya yang udah Aeon singgung tadi. Hal tersebut dikarenakan pada saat bayi yang sebernarnya belum waktunya lahir (premature), bagian otaknya belum berkembang sempurna, sehingga sulit untuk beradaptasi. Selain itu kekurangan oksigen sesaat setelah kelahiran. Karena itu, pada saat bayi lahir, para dokter atau perawat lainnya berharap supaya bayi yang lahir segera menangis. Jadi inget video waktu Aeon lahir nggak langsung nangis, hehe..!! Selain itu bisa juga terjadi perdarahan di otak atau mungkin tulang belakangnya mengalami kecacatan. Biasanya dikarenakan oleh kadar birilubin yang tinggi dalam darah, sehingga dapat menyebabkan kerusakan otak. Cedera pembuluh darah dan/atau cedera kepala karena hematum subdural. Atau dikarenakan penyakit berat bayi yang diderita saat tahun pertama seperti ensefalitis, meningitis, sepsis, trauma dan dehidrasi berat. Karena itulah kenapa proses persalinan dan tahun-tahun pertama manusia ini sangatlah rentan pada beberapa kasus penyakit yang tidak tanggung-tanggung mengakibatkan kematian.

Biasanya ada beberapa faktor lain yang memungkinkan munculnya CP makin besar, dianataranya adalah:

1. Letak sungsang (kepala ada di atas)

2. Kesulitan dalam proses persalinan (masalah vaskuler atau respirasi bayi)

3. Apgar skor rendah

4. Berat badan lahir rendah

5. Kehamilan Ganda

6. Malformasi SSP (linkar kepala abnormal)

7. Perdarahan maternal atau proteinuria berat saat asa akhir kehamilan (perdarahan vaginal selama bulan ke 9-10 kehamilan dan peningkatan jumlah protein dan urin)

8. Hipertiroidisme maternal (berupa keterbelakangan mental dan kejang kaya yang udah kita bahas tadi)

9. Kejang pada bayi yang baru lahir

CP sendiri diklasifikasikan menjadi beberapa jenis, antara lain:

  1. CP Spastik

CP ini merupakan kasus terbanyak yang pernah ada, sekitar 70 sampai 80 % dari keselurah kasus CP yang terjadi. Garis besarnya, otot mengalami kekauan dan secara permanent akan mengalami kontraktur. Tungkai penderita juga mengalami Spastisitas, biasanya kalau digerakkan terlihat kaku dan terus berusaha untuk lurus (sulit lentur atau bengkok).

Biasanya sih anak-anak yang menderita CP Spastik hemiplegia ini juga disertai tremor hemiparesis. Jadi penderita kesulitan untuk mengendalikan gerakan tungkaidi satu sisi tubuhnya. Jika tremor (gemetar) memberat, akan terjadi gangguan gerakan yang sangat berat.

CP Spastik nantinya masih dibagi lagi menjadi:

b. Monoplegi (hanya satu ekstremitas atau alat gerak saja yang mengalami tremor, biasanya sih lengan)

c. Diplegia (keempat ekstremitasnya sulit bergerak, tapi banyak kasus yang menyatakan kaki lebih berat dari tangan)

d. Triplegi (mengenai 3 ektremitas, paling sering mengenai kedua lengan dan satu kaki)

e. Qudiplegi (derajat yang dirasa dari keempat ektremitas baik tangan dan kaki sama)

f. Hemiplegi (salah satu sisi saja yang terasa)

  1. CP Atetoid/Diskinetik

Karakteristik Cp ini biasanya sulit mengendalikan gerakan menggeliat dan lamban. Biasanya yang terserang tidak hanya lengan dan kaki, tetapi juga tungkai, otot muda dan lidah. Sehingga penderita lebih sering terlihat menyeringai dan mengeluarkan air liur terus menerus. Karena itu, penderita biasanya juga mengalami disartria (masalah koordinasi gerakan otot bicara) Biasanya sih muncul sekitar 10-20 % penderita CP.

  1. CP Ataksid

Koordinasi tubuh penderita Ataksid biasanya sangat buruk. Cara jalannya terlihat tidak stabil dengan gaya jalan yang terbuka lebar dan meletakkan kedua kaki dengan posisi salin berjauhan. Tremor yang dialami juga masih ada, sehingga untuk menuli dan mengancing baju (pekerjaan yang menuntut ketenangan) kesulitan karena sulit mengendalikan diri.

  1. CP Campuran

Berhubung campuran, jadi penderita yang mengalami CP Campuran tidak hanya mengalami satu jenis CP saja. Biasanya sih dijumpai adanya CP Spastik dan gerakan CP Atetoid. Tapi tidak menutup kemungkinan kombinasi dari CP lainnya juga akan muncul.

Biasanya gejala-gejala yang nantinya ditemukan dalam kehidupan penderita bisa berupa:

1. Kecerdasannya dibawah normal

2. Keterbelakangan mental

3. Sering mengalami Kejang/epilepsy

4. Gangguan mengisap atau makan

5. Saat bernapas sering tidak teratur

6. Gangguan berbicara (disartria)

7. Penglihatan dan pendengaran tidak normal dan kacau

8. Terjadi kontraktur persendian

9. Gerakan yang dialami sangat terbatas

10. Gangguan perkembangan motorik

Biasanya untuk menguatkan diagnosa dokter, akan diikutkan juga beberapa pemeriksaan laboratorium seperti:

  1. MRI kepala atau CT Scan untuk menunjukkan adanya kelainan struktur maupun kelainan bawaan
  2. Pemeriksaan pendengaran untuk menentukan status fungsi pendengaran
  3. Pemeriksaan penglihatan untuk menunjukkan status fungsi penglihatan
  4. EEG (Electroencephalography) untuk memeriksa aktivitas otak dengan rekaman listrik dari penembakan neuron di dalam otak
  5. Biopsi Otot

Kaya yang udah Aeon singgung, CP tidak dapat disembuhkan dan berlangsung seumur hidup. Agar anak dapat bertahan hidup, ada beberapa pengobatan yang bisa dilakukan seperti terapi fisik; braces (penyangga); kaca mata; alat bantu dengar; obat anti-kejang; pendidikan dan sekolah khusus; obat pengendur otot untuk mengurangi tremor dan kekakuan; terapi okupasional; terapi wicara atau biasanya juga dimungkinakan dengan bedah ortopedik.

Tapi dalam beberapa kasus, penderita CP bisa sekolah di sekolah normal loh, asal tidak terdapat gangguan fisik dan kecerdasan yang berat. Pembedahan hanya perlu dilakukan untuk memasang selang makan dan/atau mengendalikan refluks gastroesofageal.


Nah mulai sekarang para mama papa sekalian, berhati-hati yah kalau sedang mengandung si buah hati. Jangan sampai melalaikan keamanan dan kenyamanan si buah hati. Eh salah... Yang benar kenyamanan dan keamanan semuanya. Hehe....!! mulailah menjaga komposisi makanan dan minuman yang sedang dikonsumsi, jangan terlalu memaksakan kondisi saat masiih menghamil juga yah. Jangan lupa juga untuk memeriksa kondisi ke dokter secara rutin. sehingga dapat melakukan tindakan prefentive lebih maksimal. Kan ada kata mutiara, "Anak adalah kebanggaan orang tua"..??? Hehe...!!